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흉부 HRCT서 벌집모양 섬유화 보이면 예후 나빠

임상 양상 비슷한 만성 과민성 폐렴은 완치 가능

특발성 폐섬유화증은 급성이 아닌 만성으로 진행된 간질성 폐질환의 하나로 경과, 예후가 가장 좋지 않은 병이다. 예후가 좋지 않은 이유는 현재까지 원인 불명이란 것과 이미 섬유세포로 증신된 부분은 치료회복이 불가능하다는 점이다.

외국 논문을 보면 특발성 폐섬유화증의 생존율은 2.8년으로 매우 치명적인 질환임을 나타냈다. 건국대학교병원 호흡기내과 김희정 교수를 만나 식도암 치료 동향과 수술법 등을 들어본다.

Q. 주로 어떤 사람들이 특발성 폐섬유화증에 잘 걸리게 되나요?

A. 폐 섬유화는 다양한 원인에 의해 발생할 수 있는데 기저질환으로 결체조직질환 (류마티스 질환)이 있는 경우, 일부 약제(항암제, 항생제, 항 염증 약물 등)와 관련된 경우, 방사선 치료와 관련된 경우, 흡인, 직업으로 인해 다양한 흡입성 물질에 노출된 경우를 들 수 있습니다.

이러한 원인이 밝혀지지 않는 경우 특발성 폐섬유화증으로 간주하는데 남성, 50세 이상, 흡연자 또는 이전 흡연자, 가족력이 있는 경우 호발하는 양상을 보입니다.

Q. 현재 특발성 폐섬유화증에 시행되고 있는 최신 치료법은요?

A. 기존에 치료제로 사용하던 코르티코스테로이드나 N-아세틸시스테인이 최근 임상 연구에서 그 효과를 입증하지 못한 것으로 확인되어 새로운 약제에 대한 요구가 증가하고 있다.

항섬유화, 항염증 작용을 가지는 것으로 알려진 pirfenidone(피레스파; pirespa)은 폐기능 악화를 지연시키는 효과를 입증해 경증 및 중등도의 특발성폐섬유증 환자를 대상으로 폐기능검사 결과 노력성폐활량(Forced vital capacity, FVC) 50% 이상, 일산화탄소확산능력 (Carbon monoxide diffusing capacity, DLco) 35%이상, 6분 보행검사시 150m 이상을 보이는 환자에 한해 보험 급여를 인정받고 있습니다.

Nintedanib(오페브; Ofev)는 PDGFR-α, PDGFR-β, FGFR1~3, VEGFR1~3, FLT3, RTKs, nRTKs 수용체의 ATP binding pocket에 경쟁적으로 결합해 fibroblasts의 세포내 신호전달 저해하는 Tyrosine Kinase 억제제로서 폐기능 악화를 지연시키는 효과를 입증하여 특발성 폐섬유화증으로 진단받은 환자에 한해 비급여 투약을 인정받고 있습니다.

이 외에 위산 역류 방지 치료를 병행하거나 endothelin 수용체 차단제 (bosentan), 항응고 치료, tumor necrosis factor-α (TNF-α) 수용체 차단제 (etanercept) 등이 치료제로 시도되고 있으나 다양한 시도에도 불구하고 진행하는 경우에는 폐이식을 고려할 수 있습니다.

Q. 특발성 폐섬유화증의 생존율과 재발률, 전이율 정도는 얼마나 될까요?

A. 외국논문을 보면 IPF의 생존율은 2.8년으로 매우 치명적인 질환임을 알 수 있습니다. 국내에서도 문헌에 따라 약간 차이가 있기는 하지만 IPF의 5년 생존율은 43.8%, 41%로 보고되어 있습니다.

진단 당시 호흡곤란이 심한 경우, DLco가 40% 미만으로 많이 떨어져 있는 경우, 6분 도보검사(6MWT)에서 산소포화도가 감소하는 경우, 흉부 HRCT에서 honeycombing(벌집모양 섬유화)이 많이 보이는 경우, 폐고혈압이 있는 경우 예후가 나쁩니다. 또는 6개월 혹은 1년 추적관찰 시 호흡곤란이 점점 심해지는 경우, FVC, DLco가 떨어지는 경우, 흉부 HRCT에서 섬유화가 심해지는 경우 예후가 나쁘게 됩니다.

평소보다 급격하게 호흡곤란이 악화되는 ‘급성 악화’가 발생하는 경우가 있는데 정확하지는 않지만 일반적으로 5-10% 환자가 경과 중 급성 악화를 겪는 것으로 추정하고 있습니다. 한 연구 결과에서는 1년-, 3년- 급성악화 발생률이 각각 14%, 21%라고 보고했습니다.

Q. 특발성 폐섬유화증은 ‘못 고치는 병’이라는 얘기가 많이 떠돌고 있는데요, 완치가 가능한 질병인가요?

A. 특발성 폐섬유증은 아직까지는 탁월한 효과를 보이는 치료법이 없습니다. 부신피질 호르몬을 비롯한 여러 가지 약제들이 시도됐으나 일부를 제외한 많은 환자들은 치료에 반응하지 않아 약 반수의 환자들이 증상이 발현해 진단된 후 3-5년 내에 사망하는 것으로 알려진 치명적인 질환입니다.

그러나 특발성 폐섬유증과 임상양상은 비슷하나 조직학적소견으로는 차이가 있는 질병, 예를 들면 특발성 비특이적 간질성폐렴이나, 만성 과민성폐렴 등은 특발성 폐섬유증와 달리 부신피질 호르몬이나 면역억제제로 호전되고, 초기에 치료하면 예후도 비교적 좋기 때문에 초기에 정확한 진단을 하는 것이 중요합니다.