폐고혈압 치료에 새로운 전기가 마련되고 있지만 국내 환자들은 여전히 제도적 장벽에 가로막혀 있다. 국제적 치료 기준을 반영한 진료지침이 개정되고 혁신 신약의 임상적 가치가 확인되고 있지만, 높은 약값과 건강보험 급여 문턱, 부실한 질병 분류체계가 환자들의 치료 기회를 제한하고 있기 때문이다. 전문질환임에도 일반질환으로 분류돼 상급종합병원 진료체계에서 불이익을 받는 구조도 개선 과제로 떠올랐다.

대한폐고혈압학회는 11일 서울 페어몬트 앰배서더 서울에서 '세계 폐고혈압의 달' 기자간담회를 열고 국내 폐고혈압 진료체계의 주요 문제점과 개선 방향을 제시했다.

이날 학회는 ▲2026년 폐고혈압 진료지침 개정 ▲혁신 신약의 신속한 건강보험 급여 적용 ▲한국표준질병·사인분류(KCD) 및 한국형 진단명 기준 환자분류체계(KDRG) 개선을 핵심 과제로 제시했다.

정욱진 대한폐고혈압학회장

정욱진 대한폐고혈압학회장(가천대 길병원 심장내과 교수)은 국내 폐고혈압 치료 현실을 두고 "지금은 드론과 미사일이 날아다니는 시대인데, 우리는 언제까지 소총 한 자루 쥐고 환자를 살려야 하느냐"며 "전 세계가 사용하는 혁신적인 치료 무기를 국내 환자에게 제공하지 못하는 현실이 답답하다"고 토로했다.

한국형 근거 반영한 2026 진료지침…초기부터 적극적 병용치료

이날 첫 번째 발제자로 나선 김경희 진료지침이사(인천세종병원 심장내과)는 2026년 개정된 국내 폐고혈압 진료지침의 주요 변화와 임상적 의미를 설명했다.

이번 지침은 2022년 유럽심장학회·유럽호흡기학회(ESC/ERS) 가이드라인 등 최신 국제 기준을 반영하는 동시에 국내 환자 코호트와 실제 진료 환경을 고려해 마련됐다. 해외 지침을 단순히 수용하는 데 그치지 않고 국내 환자 특성에 맞는 진단과 치료 기준을 구체화했다는 점이 특징이다.

진단 기준은 평균 폐동맥압(mPAP) 20mmHg 초과, 폐혈관 저항 2 Wood unit 초과로 제시했다. 정확한 진단을 위해 우심도관삽입술을 통한 혈역학적 평가도 기본 원칙으로 명시했다.

특히 폐동맥 쐐기압(PAWP)이 12~18mmHg인 경계역 환자에 대한 통합적 재평가 권고를 새롭게 담았다. 고령이거나 동반 질환이 있는 환자는 폐동맥고혈압인 1군과 좌심질환에 따른 폐고혈압인 2군을 구분하기 어려운 경우가 적지 않기 때문이다.

김경희 진료지침이사

김 이사는 "고령이거나 동반 질환이 있는 환자들은 1군인지 2군인지 구분이 모호해 폐동맥 쐐기압이 15mmHg를 넘는다는 이유만으로 약제가 삭감되거나 적절한 치료를 받지 못하는 사각지대가 있었다"며 "용적 부하 검사 등을 통해 숨겨진 좌심질환이나 모세혈관 전 성분을 감별할 수 있는 임상적 근거를 지침에 대거 수록했다"고 설명했다.

치료 전략도 한층 적극적으로 바뀌었다. 진단 시에는 3계층, 추적 관찰 단계에서는 4계층 위험도 평가체계를 적용해 환자 상태를 세분화하고, 진단 초기부터 2제 병용요법을 적극적으로 권고하도록 했다.

고위험군에는 정맥주사용 프로스타사이클린을 포함한 초기 3제 병용요법과 조기 폐이식 평가를 권고했다. 기존 치료에 반응이 충분하지 않은 환자에게는 새로운 기전의 치료제인 소타터셉트(상품명 윈레브에어)를 추가 치료 옵션으로 반영했다. 해당 약제에는 최고 수준인 Class I 권고 등급을 부여했다. 소아 폐고혈압과 임신 등 특수한 임상 상황에 대한 맞춤형 치료 권고도 보강했다.

윈레브에어 패스트트랙 탈락…"생명 살리는 치료제에 경제성 잣대만"

진료지침 개정으로 치료 선택지가 확대됐지만, 실제 임상 현장에서 환자가 신약에 접근하기까지는 여전히 높은 장벽이 놓여 있다.

김계훈 차기 회장(전남대병원 순환기내과 교수)은 최근 정부의 100일 신속 등재 시범사업에서 폐고혈압 치료제 윈레브에어가 최종 후보군에 들지 못한 사실을 공개하며 신속한 급여 적용 필요성을 강조했다.

윈레브에어는 폐혈관의 비정상적인 증식을 억제하고 혈관 병변의 역전 및 개선을 기대할 수 있는 액티빈 신호전달 억제제다. 기존 치료에도 증상이 충분히 개선되지 않는 환자에게 새로운 치료 가능성을 제시하고 있지만, 높은 약값이 환자 접근성을 제한하고 있다.

김계훈 차기 회장

김 차기 회장은 "윈레브에어는 3주에 한 번 투여하는 데 1000만~1500만원이 들고, 연간 비용은 1억5000만~2억원에 달해 일반 환자가 자비로 부담하기는 불가능하다"며 "환자단체와 국민청원, 국정감사 질의 등을 통해 도입 필요성을 호소했지만 재정 총액 제한과 환자 수 논리에 밀려 최종 5개 후보군에서 제외됐다는 통보를 받았다"고 밝혔다.

정욱진 회장도 건강보험 경제성 평가의 한계를 지적했다. 희귀난치성 질환의 특성을 고려하지 않은 채 약제비와 재정 부담을 중심으로 평가하면 생존율을 높일 수 있는 혁신 치료제의 도입이 지연될 수 있다는 것이다.

정 회장은 "정부 논리대로라면 환자가 약을 맞고 생존 기간이 길어질수록 약제비가 계속 들어가기 때문에 경제성이 떨어진다는 기적의 논리가 성립한다"며 "완치가 어려운 희귀난치성 질환에서 생명을 살리는 필수 치료제는 경제성 평가 면제 대상으로 지정해 환자의 치료 접근성을 보장해야 한다"고 주장했다.

실제 환자 사례도 소개됐다. 김기범 학술이사(서울대병원 소아청소년과)는 폐이식을 기다리던 30세 환자가 병원 후원금으로 윈레브에어를 네 차례 투여한 뒤 상태가 크게 호전됐지만, 후원이 중단되면 치료를 이어가기 어려운 상황이라고 설명했다.

김 이사는 "병원 후원금으로 치료를 이어온 환자가 당장 다음 주부터 약제를 중단해야 할 위기에 놓였다"며 "의료급여 환자나 경제적 여력이 부족한 환자들은 치료제가 있어도 사용할 수 없는 현실"이라고 말했다.

기존 표준 치료제의 국내 도입 문제도 제기됐다. 주사용 혈관확장제 에포프로스테놀(벨레트리)은 30년 이상 글로벌 임상 현장에서 사용돼 온 약제지만, 국내에서는 시장성과 채산성 문제로 도입이 이뤄지지 못했다.

정 회장은 "OECD 32개국 가운데 에포프로스테놀이 없는 나라는 대한민국뿐"이라며 "한국의 폐고혈압 환자 5년 생존율이 71~72%로 일본의 95%에 크게 못 미치는 상황도 치료 환경과 무관하지 않다"고 지적했다.

다만 에포프로스테놀은 학회와 환우회의 노력으로 한국희귀·필수의약품센터를 통한 긴급 도입 절차가 진행되고 있다. 전용 펌프 공급 문제 등이 조율되면 내년 도입 가능성도 기대된다. 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) 치료제 아뎀파스의 급여 확대가 연말 추진될 가능성도 긍정적인 변화로 언급됐다.

김대희 총무이사

폐고혈압은 일반질환?…KCD·KDRG 분류체계 개선 요구

약제 접근성과 함께 학회가 집중적으로 문제를 제기한 부분은 질병 분류체계다. 폐고혈압이 실제 중증도와 달리 일반적인 순환기 질환으로 분류되면서 전문 진료체계 구축과 환자 치료에 걸림돌이 되고 있다는 주장이다.

김대희 총무이사(서울아산병원 심장내과 교수)는 현행 한국표준질병·사인분류 9차 개정판에서 폐고혈압이 원발성 폐동맥고혈압(I27.0)과 기타 이차성 폐고혈압(I27.2) 등 두 가지 코드로 제한돼 있다고 설명했다.

폐고혈압은 원인과 병태생리에 따라 5개 임상군으로 구분되지만, 국내 질병코드는 이러한 임상적 특성을 충분히 반영하지 못하고 있다는 것이다. 미국의 ICD-10-CM과 세계보건기구(WHO)의 ICD-11 등은 보다 세분화된 분류체계를 갖추고 있다는 게 학회의 설명이다.

문제는 질병코드가 병원 진료체계와 중증도 분류에도 영향을 미친다는 점이다. 현재 폐동맥고혈압은 KDRG상 '기타 순환기 질환(F80000)'으로 분류돼 중증 환자 중심의 전문질환군이 아닌 일반질환군에 포함돼 있다.

정부가 상급종합병원 구조전환을 추진하며 중증 환자 비율을 높이고 일반병상을 줄이는 상황에서 폐고혈압 환자가 전문 진료를 받기 어려워질 수 있다는 우려다.

김 총무이사는 "정부가 상급종합병원 구조전환 사업을 통해 중증 환자 비율을 70%까지 높이도록 유도하고 있지만, 폐고혈압은 일반질환군으로 분류돼 입원 병실 배정에서 불이익을 받거나 조기 퇴원·회송 압박에 놓일 수 있다"며 "급성 심근경색이나 대동맥 박리처럼 치명도가 높은 내과 질환도 전문질환군으로 인정된 만큼 폐고혈압 역시 임상적 중증도를 반영해야 한다"고 강조했다.

학회가 제시한 자료에 따르면 폐고혈압 전문센터에서 체계적인 관리를 받은 환자는 일반 진료를 받은 환자보다 사망 위험이 32% 낮았다. 하지만 현행 분류체계에서는 병원이 전문센터 인력과 시설을 유지할 유인이 부족하다는 게 학회의 지적이다.

만성 혈전색전성 폐고혈압 환자의 보장성 문제도 제기됐다. 독립적인 질병코드가 없어 산정특례 적용에 어려움이 있으며, 환자에 따라 연간 약 3400만원의 치료비를 부담해야 하는 상황이라는 설명이다.

김 총무이사는 "통계청의 KCD 세분화 개정과 심평원의 KDRG 전문질환군 반영, 복지부의 상급종합병원 지정기준 정비가 함께 이뤄져야 한다"며 "그래야 환자들이 전문센터에서 적기에 안전한 치료를 받을 수 있다"고 촉구했다.